Je m'appelle Shifneez et je suis une défenseuse des personnes atteintes de drépanocytose et de thalassémie aux Maldives.

La drépanocytose est souvent une maladie « invisible » : ses symptômes ne sont pas visibles, mais la douleur qu'elle provoque peut mettre la vie en danger.

La drépanocytose provoque des blocages de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux, privant le corps d'oxygène et déclenchant des épisodes de douleur intense appelés crises drépanocytaires. Les familles comme la mienne doivent vivre dans un stress constant. Malheureusement, en raison d'un manque de sensibilisation, de nombreuses vies ont été perdues.

J'ai été diagnostiquée avec une drépanocytose bêta-thalassémie à l'âge de deux ans. C'est à ce moment-là que mes parents ont découvert qu'ils étaient porteurs du gène. On leur a dit que je ne vivrais pas au-delà de 14 ans.

Malgré cela, j'ai grandi en étant une élève active. Ma première crise majeure m'a frappée à 14 ans et j'ai enduré six années d'incertitude. Pendant cette période, j'ai découvert que la déshydratation, l'épuisement et les infections étaient mes principaux déclencheurs, et j'ai été hospitalisée à plusieurs reprises.

Mes parents m'ont emmenée à l'hôpital Vellore en Inde, où j'ai découvert l'hydroxyurée. Une fois que j'ai commencé le traitement, ma santé s'est améliorée, à condition que je respecte bien la posologie. J'ai ensuite obtenu une licence d'enseignement et j'ai travaillé pendant deux ans dans l'école où j'avais étudié.

Dans mon enthousiasme pour mon travail, j'ai négligé ma santé. Le non-respect de la posologie a entraîné des crises fréquentes, et j'ai dû quitter mon emploi pour me concentrer sur ma guérison. Cette période m'a appris l'importance cruciale de prendre soin de moi et de prendre mes médicaments de manière régulière.

Pour moi, avoir accès au bon traitement et aux bonnes informations a réduit la douleur, minimisé les visites à l'hôpital et m'a donné la chance de devenir mère.

Mon parcours n'est pas seulement le mien, il appartient à toutes les guerrières qui osent rêver. J'espère que mon histoire brisera les barrières, mettra fin aux idées reçues et donnera de l'espoir à celles qui empruntent ce chemin.

Lorsque je me suis mariée à 21 ans, mon parcours avec la drépanocytose et la bêta-thalassémie est devenu plus qu'une simple histoire personnelle : c'est devenu l'histoire de notre famille. Mon mari et moi rêvions d'avoir des enfants, mais mes médecins nous ont déconseillé d'en avoir en raison du risque élevé que représente la drépanocytose pour la grossesse et des effets secondaires inconnus que l'hydroxyurée pourrait avoir sur le fœtus. Le choix était déchirant : continuer à prendre de l'hydroxyurée et risquer de nuire à mon bébé, ou arrêter et risquer ma propre santé. De la conception à l'accouchement, mon mari et moi avons affronté ensemble les défis, les craintes et les victoires.

Lorsque je suis tombée enceinte pour la première fois, on m'a vivement conseillé d'avorter. Après avoir arrêté l'hydroxyurée, mon taux d'hémoglobine a chuté de manière drastique et j'ai saigné, ce qui m'a valu ma première transfusion sanguine. J'ai fait une fausse couche à 11 semaines.

Cette expérience nous a dévastés. Je craignais que nous n'ayons jamais d'enfants, mais nous n'étions pas prêts à abandonner.

Je suis tombée enceinte à nouveau. J'ai écrit à plusieurs médecins pour leur demander conseil, et ils m'ont tous mise en garde contre les risques de malformations congénitales liés à l'hydroxyurée. J'ai suivi les recommandations médicales et arrêté le traitement, puis j'ai commencé à recevoir des transfusions régulières pour stabiliser mon taux d'hémoglobine, mais je faisais des allers-retours constants à l'hôpital.

En août 2009, sous la supervision d'une équipe médicale extraordinaire à Bangalore, en Inde, j'ai donné naissance à un petit garçon en bonne santé, Elaan, qui a aujourd'hui 15 ans.

Ce moment a tout changé. J'ai réalisé à quel point la drépanocytose était méconnue aux Maldives. De nombreux patients sont mal diagnostiqués ou mal compris. Il n'existait aucun registre de patients ni aucun système de soutien pour ou entre les personnes atteintes de drépanocytose. En 2012, j'ai commencé à faire du bénévolat auprès de la Maldivian Thalassaemia Society, afin de sensibiliser le public et de briser le silence autour de la drépanocytose pour la première fois aux Maldives.

Un an plus tard, je suis tombée enceinte à nouveau alors que je prenais toujours de l'hydroxyurée. J'ai arrêté le médicament pendant deux semaines, mais les complications sont rapidement réapparues, alors j'ai repris le traitement. Même si j'étais en meilleure santé, cette période a été stressante, pleine de craintes pour l'avenir de mon bébé.

Je me suis rendue en Inde pour accoucher, sous la supervision de la même équipe. Malgré leurs inquiétudes, mon gynécologue-obstétricien a salué l'amélioration de mon état de santé. En juillet 2014, j'ai donné naissance à une petite fille en bonne santé, Eiliyah, qui a aujourd'hui 10 ans.

Le choix d'allaiter Eiliyah a été difficile. En 2009, j'ai arrêté l'hydroxyurée pour allaiter Elaan, ce qui a entraîné des transfusions mensuelles, une surcharge en fer et de graves complications. J'ai perdu ma rate en raison de lésions organiques et je suis devenue sujette aux infections, ce qui m'a valu plusieurs admissions en soins intensifs. En 2011, on m'a diagnostiqué une nécrose avasculaire, un problème courant chez les personnes atteintes de drépanocytose, où une partie de l'os meurt parce qu'elle n'est pas suffisamment irriguée. Cela a commencé dans mes articulations de la hanche et rendait les mouvements douloureux. J'ai continué à prendre de l'hydroxyurée et j'ai surveillé Eiliyah de près. Elle est en pleine forme, Alhamdhullilah !

Mon mari et moi avons relevé tous les défis ensemble. Nos enfants sont la preuve vivante de l'espoir, de la résilience et du choix éclairé. Ce n'est pas seulement mon parcours, c'est notre histoire, celle d'une famille confrontée à la drépanocytose et à la bêta-thalassémie.

Même si les thérapies géniques et par cellules souches offrent un espoir de guérison, les recherches sont toujours en cours. En attendant, je prends de l'hydroxyurée, un médicament qui aide à garder les globules rouges ronds et souples. Pour beaucoup d'entre nous, prendre de l'hydroxyurée a permis de réduire les épisodes douloureux et d'améliorer notre qualité de vie.

Grâce à mon travail bénévole, j'ai eu l'occasion de partager mon expérience avec les délégués de la Fédération internationale de la thalassémie (TIF) en visite aux Maldives en 2012. Plus tard, j'ai été invitée par eux à partager mon histoire lors de la 13e Conférence internationale sur la thalassémie et les hémoglobinopathies et de la 15e Conférence internationale de la TIF pour les patients et les parents à Abu Dhabi. J'ai appris qu'il existait très peu de données sur les effets de l'hydroxyurée pendant la grossesse et l'allaitement. Après avoir rencontré des difficultés lors de mes grossesses précédentes, j'ai décidé de documenter chaque étape de ma dernière grossesse sous hydroxyurée, afin de contribuer à la collecte de données cliniques et d'expériences vécues, dont on a tant besoin.

Grâce aux conseils de mon père qui m'a recommandé de conserver tous mes dossiers médicaux, je peux aujourd'hui partager des données sur mon taux d'hémoglobine fœtale et de globules falciformes au fil du temps. Ces données montrent comment l'hydroxyurée a contribué à stabiliser ma santé, à réduire les crises et à prévenir les complications, en particulier pendant les grossesses, après l'accouchement et lors des transfusions sanguines.

Aujourd'hui, je continue à intervenir lors de conférences internationales sur la drépanocytose et la thalassémie. Mon histoire a été publiée sur sicklecellnews.com et dans l'article de Mosaic Science intitulé « Pourquoi testons-nous si peu de médicaments sur les femmes enceintes ? », où mon expérience personnelle avec l'hydroxyurée pendant la grossesse a été présentée comme une source rare mais essentielle de preuves concrètes dans un domaine qui manque de données cliniques. À chaque fois, cela ouvre des portes à d'autres guerrières qui veulent aussi se faire entendre, en particulier pendant la grossesse et l'allaitement.

Grâce à l'hydroxyurée, je ne fais pas que survivre, je vis, j'aime et je m'épanouis. Je ne suis pas seulement une femme au foyer et une mère, mais aussi une défenseuse de la santé et, surtout, une voix qui appelle au changement.

À tous les médecins, je dis : éduquez, autonomisez, encouragez. Aidez les patients et leurs familles non seulement en parlant en leur nom, mais aussi en vous tenant à leurs côtés. Veillez à ce que les patients reçoivent des informations claires, accessibles et précises sur les médicaments et les soins de longue durée, et sensibilisez le public afin de lutter contre la stigmatisation. Donnez aux patients les moyens d'être des partenaires dans leurs soins, et non des bénéficiaires passifs.

Aux décideurs politiques, aux ministères de la santé, aux centres de santé et aux institutions universitaires : veillez à la mise en œuvre complète des lois relatives aux MNT et des lois nationales sur la santé. Offrez aux professionnels de santé une formation centrée sur les patients concernant la drépanocytose et la thalassémie, et incluez la voix des patients dans l'élaboration des directives thérapeutiques, en particulier en ce qui concerne la grossesse et les soins de longue durée. La sensibilisation de la communauté aux MNT doit faire partie des programmes d'enseignement. Les lois ne doivent pas rester lettre morte. Elles doivent protéger des vies.

Aux responsables mondiaux de la santé : financez les systèmes de soutien par les pairs, la recherche fondée sur l'expérience vécue et les plateformes centrées sur les personnes les plus touchées, car parfois, les preuves dont nous avons besoin se trouvent déjà parmi nous.

À ceux qui me soutiennent, merci. Vous croyez en moi quand les autres ne le font pas. Vous contribuez à faire de moi la défenseuse que je suis aujourd'hui.